儿童白血病康复指引 移植篇

什么是造血干细胞？

造血干细胞移植就是用新鲜正常人的造血干细胞替代被放化疗损伤的孩子的造血干细胞。将正常人的造血干细胞通过静脉输注到患病的孩子的身体里，这样就能够让孩子的造血功能和免疫功能恢复，通过造血干细胞移植能够达到治疗白血病的目的。

因为造血干细胞移植最早只进行骨髓移植，所以人们习惯上把这类移植都叫作骨髓移植，其实造血干细胞移植不仅包括骨髓移植，也包括外周造血干细胞移植及脐带血移植。

骨髓移植：由于造血干细胞通常存在于人体的扁骨、不规则骨和长骨的两端的红骨髓中，只有极少数的造血干细胞会到外周血中，所以一般情况下医生会选择通过抽取骨髓获得造血干细胞，再通过静脉输注到患者体内来替代病变的骨髓，通常采骨髓的部位为髂骨（位置在髋骨的后上部）。

外周造血干细胞移植：正常外周血的造血干细胞数量很少，不能满足移植所需。通过某种医疗方法使骨髓内的造血干细胞动员进入外周血，然后通过机器采集富含造血干细胞的血液成分用于移植，就称为外周血造血干细胞移植。相应地，外周造血干细胞移植分为自体外周血造血干细胞移植和异体外周血造血干细胞移植。

自体造血干细胞移植：自体移植时，先将孩子自身正常的骨髓细胞抽取出来或将外周血干细胞采集并储存，直到干细胞移植时。化疗和某些病例中的放疗可以破坏体内病变细胞，但同时也破坏骨髓细胞。这时候就可以把孩子在放、化疗前储存的造血干细胞重新回输到受到破坏的骨髓内。

异基因造血干细胞移植：采用其他正常人的新鲜造血干细胞进行的移植叫作异基因造血细胞移植。如果提供造血干细胞的人是孩子有血缘关系的家人，这种移植就叫作亲缘供体移植；如果骨髓由没有血缘关系的人来提供，则这种移植被称为无关供者干细胞移植。

回输入体内的供者骨髓把患者自身的组织和器官当作异体来进行攻击，称为移植物抗宿主病（GVHD）。供受者骨髓在主要的HLA位点上越相合，发生移植物抗宿主病的概率就越小。在同种同基因移植中，如果提供造血干细胞的人是患病孩子的同卵双胞胎兄弟姐妹，那么效果和自体移植一样，孩子一般不会因此发生移植物抗宿主病。不过，在同种异体移植中，虽然可能不发生移植物抗宿主病，但移植入体内的造血细胞还是有抗肿瘤作用。

脐带血移植：刚出生的孩子脐带血中富含造血干细胞，利用孩子刚出生时的脐带血也可以进行造血干细胞移植。需要说明的是，采集脐血对孩子和妈妈都没有影响。医疗工作者和科学家建议，提早为孩子采集储存脐血可以作为一种健康安全保证手段。

为什么我的孩子必须做造血干细胞移植？

造血干细胞移植的实质就是用新的造血系统代替原有的造血系统，有了新的造血系统，孩子的身体就能像正常人一样逐渐回归健康。目前，急性白血病化疗的疗效比原来有了极大的提高，经标准化疗后大约80％～90％的儿童急性淋巴细胞白血病能够被完全缓解，而近80％的孩子能够被治愈，因此造血干细胞移植对于白血病病情并不危急的孩子来说不是首选治疗方案。

患有急性淋巴细胞白血病的孩子在第一次完全缓解后并不需要做造血干细胞移植，多数有急性淋巴细胞白血病的孩子能够通过化疗达到治愈；而非常高危或复发的孩子或有其他不良预后因素的孩子，就需要尽早考虑造血干细胞移植，如果能在第一次缓解后做造血干细胞移植，这时候会有最佳的疗效。但仍有部分孩子单纯化疗的效果不好，这就需要做造血干细胞移植治疗，清除原来病态的造血系统，重建一套新的健康的造血系统，这样才能尽快让孩子痊愈。

造血干细胞移植治疗并不仅仅局限于急性白血病。其他血液恶性疾病，如骨髓增生异常综合征、幼年慢性粒单细胞白血病、慢性粒细胞性白血病，这些病只用化疗的常规治疗手段治疗效果并不明显或者很差，这时造血干细胞移植就是唯一有效的治疗手段。

对于范可尼贫血、先天性角化不良等先天骨髓衰竭性疾病，以及后天获得性急性重型再生障碍性贫血，造血干细胞移植也能通过重建新的正常造血系统使孩子治愈康复。对于部分患有先天性疾病的孩子，如先天免疫缺陷病、遗传代谢病、先天性溶血性贫血，造血干细胞移植也是唯一的治疗手段。

移植前需要做哪些准备？

首先，造血干细胞移植接受者（孩子）准备

心理准备方面：因为做造血干细胞移植手术的人是孩子，所以孩子的父母是需要做出最终决定的人。

首先，父母必须要对造血干细胞移植治疗有正确的认识。造血干细胞移植是一种高风险治疗，本身就有10％～20％的治疗相关死亡率，因此必须正视造血干细胞移植所带来的各种高风险并发症，做好相应心理准备。

除此之外，造血干细胞移植治疗也不是一种百分之百起作用的治疗方法，仍会有1/3左右的孩子会在移植后复发，因此必须正确认识造血干细胞移植的客观疗效，不要因为移植的效果不太好或者作用不大，就放弃了孩子的后续治疗。

家长们请千万避免产生把造血干细胞移植治疗当作保险箱的错误认识。同时，家长中至少有一个人可能担负着造血干细胞提供者或陪护这样艰巨的任务。所以良好的自我放松是非常重要的。

而且孩子，特别是经受过长期治疗的孩子，他们对于父母的心情和行为都特别敏感，如果父母们能够保持良好的心态、消除紧张情绪，对于帮助孩子顺利度过移植是非常有作用的。

身体准备方面：体格锻炼，一些孩子的家长容易产生这样的错误想法，就是移植手术前不让孩子进行任何活动，出门就要坐轮椅或由家长背或抱。殊不知，这样会导致孩子的肌肉因为长期不用而萎缩，同时会让孩子体力下降。因此一些适当的锻炼，有益于强壮孩子的体格，并增进食欲。

营养需求：健康的、满足孩子基本营养需求的饮食在移植前十分重要，要增加富含优质蛋白（如海产品、无皮的幼禽、豆类）及膳食纤维食物（如燕麦片）的摄入，同时少吃腌制食品和熏制食品。

其次，造血干细胞移植提供者的准备

心理准备：捐献造血干细胞是不会影响健康的，因为人体内的造血干细胞具有很强的再生能力。正常情况下，人体各种细胞每天都在不断地新陈代谢，进行着生成、衰老、死亡的循环往复，失血或捐献造血干细胞后，能够刺激骨髓加速造血，1～2周内，血液中的各种血细胞就能恢复到原来水平。因此，造血干细胞的提供者和孩子的家长请不要有这方面的思想负担。

身体准备：造血干细胞的提供者要在医生的指导下做全面的身体检查。肝炎病毒携带者一般情况下不能当造血干细胞的提供者，如巨细胞病毒阳性，需静脉应用抗病毒药物至转阴。女性供者要注意避开月经期（或遵医嘱，服用妇康片）。

其他注意事项：为保障造血干细胞提供者的安全，保证孩子造血干细胞移植顺利进行，应该嘱咐造血干细胞提供者尽量减少外出，防止意外情况发生。造血干细胞提供者要避免劳累，少到人群密集的公共场所走动，保证造血干细胞提供者身体健康，在捐献前2～4周内要保持健康状态。造血干细胞提供者要根据季节气候增减衣物，避免感冒等情况发生，避免将感染的干细胞输入孩子身体里，不然可能会影响造血干细胞移植的进程。

造血干细胞提供者要注意休息，每天保证良好睡眠，调整情绪，以保证机体处于良好状态。造血干细胞提供者需加强营养，适当补充高热量、高蛋白、高维生素、铁钙含量丰富的食物。做造血干细胞移植手术之前尽量少吃虾蟹等易过敏食物。采集前几周不要吃辛辣刺激的食物，同时注意捐献前2～3天及手术前不要食用高脂肪的饮食，也不用另外再吃任何补品。采集当日，保证进食早餐，但要为清淡饮食，避免进食牛奶煎蛋等高蛋白及脂肪食物。

最后，采集后注意事项：采集前应用集落刺激因子（G-CSF）刺激造血后，部分造血干细胞提供者有发低烧、头疼、骨头疼痛、像是流感症状等不舒服的表现，这时候需要及时地通知医师，并在医生指导下应用相应的解热镇痛药物。

孩子在采集造血干细胞期间，可能会有肢体麻木，抽搐等表现，因此在孩子采集造血干细胞前后，需积极补钙治疗。

移植后的排异反应有哪些：排异反应出现反应最常见的器官包括皮肤、肝脏、消化道。 排异反应根据发生时间不同分为急性移植物抗宿主和慢性移植物抗宿主。通常，把移植后3个月内发生的称为急性移植物抗宿主病，3个月后的称为慢性移植物抗宿主病。

急性移植物抗宿主病皮肤损害早期症状有红斑、丘疹、水疱，甚至皮肤起皮脱落，慢性移植物抗宿主病的皮损主要表现是皮肤颜色变深、脱屑增厚或角化不良、苔藓样皮疹等，甚至出现皮肤硬化或关节挛缩。

肝脏的移植物抗宿主病主要表现不同程度的肝功能损害，如转氨酶、胆红素升高，严重时可导致肝功能衰竭。消化道的移植物抗宿主病主要表现呕吐、拉肚子，严重出现大量水样腹泻，甚至血便。

移植后孩子可以吃什么？

患有白血病的孩子移植后对吃什么没有特别要求或限制，总体原则是尽量吃清淡的、容易消化的东西，多吃富含纤维素、维生素的食物。由于移植后的孩子经过一系大剂量化疗药物输入后，胃肠功能相对较弱，因此对食物的做法有一定要求，尽量多采用蒸、煮、炖的方式让食物变得柔软好消化，避免让孩子吃煎炸的、烧烤的食物和生冷食物，以免让孩子不好消化，导致消化道损害，诱发感染、肠道移植物抗宿主病等严重并发症。